เรากำลังดำเนินการเพื่อคืนค่าแอป Unionpedia บน Google Play Store
ขาออกขาเข้า
🌟เราได้ทำให้การออกแบบของเราง่ายขึ้นเพื่อการนำทางที่ดีขึ้น!
Instagram Facebook X LinkedIn

ซิสติก ไฟโบรซิส

ดัชนี ซิสติก ไฟโบรซิส

ซิสติก ไฟโบรซิส (cystic fibrosis) เป็นโรคทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดแบบลักษณะด้อยอย่างหนึ่ง อาการเด่นเกิดขึ้นกับปอด และมีอาการอื่นๆ เกิดกับตับอ่อน ตับ และลำไส้ได้ด้วย ผู้ป่วยจะมีความผิดปกติในโปรตีนขนย้ายคลอไรด์และโซเดียมบนผิวเซลล์เยื่อบุ ทำให้มีสารคัดหลั่งข้นเหนียวกว่าปกต.

สารบัญ

  1. 12 ความสัมพันธ์: ฟีนิลอะลานีนกรดอะมิโนการหลุดหายการแปลรหัส (พันธุศาสตร์)ยีนลำไส้อัลลีลความเด่น (พันธุศาสตร์)ตับอ่อนปอดนิวคลีโอไทด์โรคทางพันธุกรรม

  2. โรคของตับอ่อน
  3. โรคของปอด
  4. โรคของไอออนแชนเนล
  5. โรคที่ถ่ายทอดทางออโตโซมลักษณะด้อย
  6. โรคที่ทำให้มีไขมันในอุจจาระมากเกิน
  7. โรคระบบหายใจ
  8. โรคหายาก

ฟีนิลอะลานีน

ฟีนิลอะลานีน (phenylalanine, Phe, F) คือ กรดอะมิโน (amino acid) ชนิดหนึ่ง ซึ่งจัดเป็นกรดอะมิโนจำเป็น เนื่องจากร่างกายไม่สามารถสังเคราะห์เองได้ กรดอะโนชนิดนี้จึงต้องได้รับจากอาหาร ฟีนิลอะลานีนมีสูตรโครงสร้างทางเคมีคือ C6H5CH2CH(NH2)COOH.

ดู ซิสติก ไฟโบรซิสและฟีนิลอะลานีน

กรดอะมิโน

กรดอะมิโน (amino acid) คือ ชีวโมเลกุลที่มีทั้งหมู่ฟังก์ชันอะมิโนและคาร์บอกซิลเป็นส่วนประกอบ กรดอะมิโนเป็นองค์ประกอบสำคัญของโปรตีนซึ่งเป็นส่วนประกอบสำคัญที่มีอยู่ในสิ่งมีชีวิตทุกชนิด ในวิชาชีวเคมี คำว่า "กรดอะมิโน" มักหมายความถึงกรดอะมิโนแบบแอลฟา (alpha amino acids) ซึ่งเป็นกรดอะมิโนที่ทั้งหมู่อะมิโนและหมู่คาร์บอกซิลติดอยู่กับคาร์บอนอะตอมเดียวกัน เรียกว่า \alpha-คาร์บอน เรซิดีวของกรดอะมิโน (amino acid residue) คือกรดอะมิโนที่ถูกดึงโมเลกุลของน้ำออกไปหนึ่งโมเลกุล (ไฮโดรเจนไอออนหนึ่งไอออนจากหมู่อะมิโน และไฮดรอกไซด์ไอออนหนึ่งไอออนจากหมู่คาร์บอกซิล) เรซิดีวของกรดมักเกิดขึ้นในขณะสร้างพันธะเพปไท.

ดู ซิสติก ไฟโบรซิสและกรดอะมิโน

การหลุดหาย

ในสาขาวิชาพันธุศาสตร์ การหลุดหาย เป็นการกลายพันธุ์อย่างหนึ่งที่มีส่วนหนึ่งของโครโมโซมหรือดีเอ็นเอหายไป การหลุดหายทำให้เกิดการสูญเสียสารพันธุกรรมไป อาจมีนิวคลีโอไทด์หลุดหายไปจำนวนเท่าใดก็ได้ ตั้งแต่หนึ่งลำดับเบสไปจนถึงโครโมโซมทั้งอัน การหลุดหายอาจเป็นสาเหตุของโรคทางพันธุกรรมได้หลายชน.

ดู ซิสติก ไฟโบรซิสและการหลุดหาย

การแปลรหัส (พันธุศาสตร์)

ทรานสเลชันของโปรตีนที่หลั่งเข้าสู่เอนโดพลาสมิก เรติคิวลัม ทรานสเลชัน (Translation) เป็นขั้นตอนแรกของการสังเคราะห์โปรตีน ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของการแสดงออกของยีน ทรานสเลชันเป็นการผลิตโปรตีนโดยอ่านรหัสจาก mRNA ที่ได้จากทรานสคริบชัน ทรานสเลชันเกิดในไซโตพลาสซึมซึ่งมีไรโบโซมอยู่ ไรโบโซมนั้นประกอบด้วยหน่วยย่อยขนาดใหญ่และขนาดเล็ก ซึ่งจะมาประกบกันเมื่อมี mRNA ทรานสเลชันนี้จะสร้างพอลิเพปไทด์จากการอ่านรหัสพันธุกรรมที่เป็นลำดับเบสบน mRNA รหัสพันธุกรรมจะเป็นตัวบอกลำดับของกรดอะมิโนในโปรตีน ส่วน RNA ชนิดอื่น เช่น rRNA, tRNA, snRNA ไม่เกี่ยวข้องกับการกำหนดกรดอะมิโน ทรานสเลชันมี 4 ขั้นตอนคือ การกระตุ้น การเริ่มต้น การต่อเนื่องและการสิ้นสุด กรดอะมิโนจะถูกนำมายังไรโบโซมจากนั้นจึงต่อกันเป็นโปรตีน ขั้นตอนการกระตุ้น กรดอะมิโนจะเกิดพันธะโควาเลนต์กัน tRNA ที่เป็นคู่กัน กรดอะมิโนจะใช้หมู่คาร์บอกซิลจับกับหมู่ 3' OH ของ tRNA ด้วยพันธะเอสเทอร์ ขั้นตอนการเริ่มต้น เริ่มจากหน่วยเล็กของไรโบโซมจับกับปลาย 5' ของ mRNA โดยมี initiation factors (IF) เป็นผู้ช่วย การสิ้นสุดของการสร้างสายพอลิเพปไทด์เกิดขึ้นเมื่อด้าน A ของไรโบโซมเป็นรหัสพันธุกรรมหยุด (UAA, UAG, UGA) ซึ่งจะไม่มี tRNA เข้ามา แต่ releasing factor จะเข้ามาทำให้ปล่อยสายพอลิเพปไทด์ออกไป ปลาย 5' ของ mRNA ไปเป็นปลาย N ของพอลิเพปไทด์ และขั้นตอนทรานสเลชันเริ่มจาก N->C ยาปฏิชีวนะจำนวนหนึ่งออกฤทธิ์ยับยั้งทรานสเลชัน เช่น anisomycin, cycloheximide, chloramphenicol, tetracycline, streptomycin, erythromycin และpuromycin ไรโบโซมของโปรคาริโอตมีโครงสร้างต่างจากของยูคาริโอต ทำให้ยาปฏิชีวนะจำเพาะเฉพาะแบคทีเรียไม่ทำลายยูคาริโอตที่เป็นเจ้าบ้าน หมวดหมู่:การแสดงออกของยีน หมวดหมู่:เซลล์ หมวดหมู่:อณูชีววิทยา.

ดู ซิสติก ไฟโบรซิสและการแปลรหัส (พันธุศาสตร์)

ยีน

รโมโซมคือสายดีเอ็นเอที่พันประกอบขึ้นเป็นรูปร่าง ยีนคือส่วนหนึ่งของสายดีเอ็นเอที่ถอดรหัสออกมาเพื่อทำหน้าที่ ยีนสมมติในภาพนี้ประกอบขึ้นจากแค่สี่สิบคู่เบส ซึ่งยีนจริงๆ จะมีจำนวนคู่เบสมากกว่านี้ ยีน, จีน หรือ สิ่งสืบต่อพันธุกรรม (gene) คือลำดับดีเอ็นเอหรืออาร์เอ็นเอที่สามารถถอดรหัสออกมาเป็นโมเลกุลหนึ่งๆ ที่สามารถทำหน้าที่ได้ โดยปกติแล้วดีเอ็นเอจะถูกถอดรหัสออกมาเป็นอาร์เอ็รนเอ แล้วอาร์เอ็นเอนั้นอาจทำหน้าที่ได้เองโดยตรง หรือเป็นแบบให้กับขั้นตอนการแปลรหัส ซึ่งเป็นการสร้างโปรตีนเพื่อทำหน้าที่ต่อไปก็ได้ การถ่ายทอดยีนไปยังทายาทของสิ่งมีชีวิตเป็นพื้นฐานที่สำคัญของการส่งต่อลักษณะไปยังรุ่นถัดไป ยีนต่างๆ เหล่านี้ประกอบกันขึ้นเป็นลำดับดีเอ็นเอเรียกว่าจีโนทัยป์หรือลักษณะพันธุกรรม ซึ่งเมื่อประกอบกับปัจจัยทางสิ่งแวดล้อมและการเจริญเติบโตแล้วจะเป็นตัวกำหนดฟีโนทัยป์หรือลักษณะปรากฏ ลักษณะทางชีวภาพหลายๆ อย่างถูกกำหนดโดยยีนหลายยีน บางอย่างถูกกำหนดโดยปฏิสัมพันธ์ระหว่างยีนกับสิ่งแวดล้อม ลักษณะทางพันธุกรรมบางอย่างอาจปรากฏให้เห็นได้อย่างชัดเจน เช่น สีตา จำนวนแขนขา และบางอย่างก็ไม่ปรากฏให้เห็น เช่น หมู่เลือด ความเสี่ยงของการเกิดโรค รวมถึงกระบวนการทางชีวเคมีนับพันที่เป็นพื้นฐานของชีวิต ยีนอาจเกิดการกลายพันธุ์สะสมในลำดับพันธุกรรมได้ ทำให้เกิดความแตกต่างของการแสดงออกในกลุ่มประชากร เรียกว่าแต่ละรูปแบบที่แตกต่างนี้ว่า อัลลีล แต่ละอัลลีลของยีนยีนหนึ่งจะถอดรหัสออกมาเป็นโปรตีนที่มีความแตกต่างกันเล็กน้อย ทำให้เกิดลักษณะปรากฏทางฟีโนทัยป์ที่แตกต่างกันไป ในระดับคนทั่วไปเมื่อพูดถึงการมียีน เช่น มียีนที่ดี มียีนสีผมน้ำตาล มักหมายถึงการมีอัลลีลที่แตกต่างของยีนยีนหนึ่ง ยีนเหล่านี้จะผ่านกระบวนการคัดเลือกโดยธรรมชาติเพื่อให้เกิดการอยู่รอดของอัลลีลที่เหมาะสมที่สุด ซึ่งเป็นกระบวนการสำคัญที่ทำให้เกิดวิวัฒนาการของสิ่งมีชีวิต ยีนเป็นส่วนหนึ่งของโครโมโซมที่ถอดรหัสได้เป็นสายพอลิเพปไทด์หนึ่งสายที่ทำงานได้ (single functional polypeptide) หรือได้เป็นอาร์เอ็นเอ ยีนประกอบด้วยส่วนที่สามารถถอดรหัสเป็นอาร์เอ็นเอได้ เรียกว่า exon และบริเวณที่ไม่สามารถถอดรหัสได้ เรียกว่า intron.

ดู ซิสติก ไฟโบรซิสและยีน

ลำไส้

thumb ในกายวิภาคศาสตร์, ลำไส้ เป็นส่วนหนึงในทางเดินอาหารต่อจากกระเพาะอาหารไปสู่ทวารหนัก ในมนุษย์และสัตว์ส่วนใหญ่ ลำไส้แบ่งออกเป็นสองส่วน คือ ลำไส้เล็ก และ ลำไส้ใหญ่ ในมนษุย์สามารถแบ่งลำไส้เล็กเป็นส่วนๆ ได้แก่ ลำไส้เล็กส่วนต้น (Duodenum), ลำไส้เล็กส่วนกลาง (Jejunum), ลำไส้เล็กส่วนปลาย (Ileum) ส่วนลำไส้ใหญ่แบ่งได้เป็น ลำไส้ใหญ่ส่วนต้น (Cecum) และ ลำไส้ใหญ่ส่วนปลาย (Colon).

ดู ซิสติก ไฟโบรซิสและลำไส้

อัลลีล

อัลลีล (allele) คือรูปแบบหนึ่ง ๆ จากหลาย ๆ รูปแบบของยีนหนึ่ง ๆ บางครั้งอัลลีลที่แตกต่างกันอาจทำให้เกิดลักษณะแสดงออก เช่น สีตา สีผม ที่แตกต่างกันได้ บางครั้งอัลลีลที่แตกต่างกันอาจไม่ได้ทำให้มีลักษณะแสดงออกที่แตกต่างกันก็ได้ สิ่งมีชีวิตหลายเซลล์ส่วนใหญ่มีโครโมโซมสองชุด เรียกว่าเป็นสิ่งมีชีวิตแบบดิพลอยด์ โครโมโซมเหล่านี้เรียกว่าเป็นโครโมโซมที่เป็นโฮโมโลกัสกัน สิ่งมีชีวิตแบบดิพลอยด์จะมียีนหนึ่ง ๆ หนึ่งยีน (และหมายถึงอัลลีลหนึ่ง ๆ หนึ่งอัลลีล) บนโครโมโซมแต่ละอัน หากทั้งสองอัลลีลเป็นอัลลีลที่เหมือนกัน เรียกว่าเป็นอัลลีลที่เป็นโฮโมไซกัส ถ้าไม่เหมือนกันเรียกว่าเป็นเฮเทอโรไซกั.

ดู ซิสติก ไฟโบรซิสและอัลลีล

ความเด่น (พันธุศาสตร์)

แผนภาพพงสาวลีแสดงการถ่ายทอดลักษณะซึ่งเป็นลักษณะเด่น ความเด่น (dominance) เป็นความสัมพันธ์ทางพันธุศาสตร์ระหว่างรูปแบบ (อัลลีล) สองรูปแบบของยีนหนึ่งๆ ซึ่งอัลลีลแบบหนึ่งจะบดบังการแสดงออกของอีกอัลลีลหนึ่ง ส่งผลต่อการแสดงเป็นลักษณะปรากฏ ในกรณีที่ไม่ซับซ้อนซึ่งยีนที่สนใจมีอัลลีลที่เป็นไปได้เพียง 2 แบบ คือ A กับ B จะสามารถเกิดการผสมกันของอัลลีลเป็นลักษณะทางพันธุกรรมหรือจีโนไทป์ได้ 3 แบบ คือ AA, BB และ AB ซึ่งหากพบว่าคนที่มีลักษณะทางพันธุกรรมเป็น AB (เฮเทอโรไซกัส) มีลักษณะปรากฏหรือฟีโนไทป์เหมือนกันกับคนที่เป็น AA (โฮโมไซกัส) และคนที่เป็น BB มีลักษณะปรากฏที่แตกต่างออกไป จะถือว่า อัลลีล A มีลักษณะเด่น (dominate หรือ be dominant to) ต่ออัลลีล B และอัลลีล B ถือว่ามีลักษณะด้อย (be recessive to) ต่ออัลลีล A หลักการเบื้องต้นกำหนดให้อัลลีลที่เป็นลักษณะเด่นเขียนด้วยอักษรภาษาอังกฤษตัวพิมพ์ใหญ่ และอัลลีลที่เป็นลักษณะด้อยเขียนด้วยอักษรภาษาอังกฤษตัวพิมพ์เล็ก ดังนั้นในกรณีนี้ก็จะต้องใช้ a แทน B ทำให้ A มีลักษณะเด่นต่อ a (และ a มีลักษณะด้อยต่อ A) และลักษณะพันธุกรรมที่เป็น AA กับ Aa จะทำให้มีลักษณะปรากฏที่เหมือนกัน ส่วน aa จะทำให้มีลักษณะปรากฏที่แตกต่างออกไป.

ดู ซิสติก ไฟโบรซิสและความเด่น (พันธุศาสตร์)

ตับอ่อน

ตับอ่อน (pancreas) เป็นอวัยวะซึ่งเป็นต่อมในระบบย่อยอาหารและระบบต่อมไร้ท่อในสัตว์มีกระดูกสันหลัง ในมนุษย์ ตับอ่อนอยู่ในช่องท้องหลังกระเพาะอาหาร เป็นต่อมไร้ท่อซึ่งผลิตฮอร์โมนสำคัญหลายชนิด รวมถึงอินซูลิน กลูคากอน โซมาโตสเตติน และแพนคริเอติกพอลิเพพไทด์ซึ่งไหลเวียนอยู่ในเลือด ตับอ่อนยังเป็นอวัยวะย่อยอาหาร โดยหลั่งน้ำย่อยตับอ่อนซึเอนไซม์ย่อยอาหารที่ช่วยการย่อยและดูดซึมสารอาหารในลำไส้เล็ก เอนไซม์เหล่านี้ช่วยสลายคาร์โบไฮเดรต โปรตีนและลิพิดในไคม์ (chyme) และตับอ่อนมักหลั่งเอนไซม์ คือ trypsinogen chymotrypsinogen procarboxypeptidase.

ดู ซิสติก ไฟโบรซิสและตับอ่อน

ปอด

ปอด คำว่าปอดในภาษาอังกฤษ ใช้คำว่า lung ในทางการแพทย์สิ่งที่เกี่ยวกับปอดใช้คำว่า Pulmonary นำหน้าสิ่งนั้น ๆ ในมนุษย์นั้นมีปอดอยู่ในทรวงอก มีสองข้าง คือขวาและซ้าย ปอดมีลักษณะนิ่ม ร่างกายจึงมีกระดูกซี่โครงคอยปกป้องปอดไว้อีกชั้นหนึ่ง ปอดแต่ละข้างจะมีถุงบาง ๆ 2 ชั้นหุ้มอยู่ เรียกว่า เยื่อหุ้มปอด เยื่อหุ้มปอดที่เป็นถุงบาง ๆ 2 ชั้นนี้เรียกว่า เยื่อหุ้มปอดชั้นในและ เยื่อหุ้มปอดชั้นนอก เยื่อหุ้มปอดชั้นในจะแนบติดไปกับผิวของปอด ส่วนเยื่อหุ้มปอดชั้นนอกจะแนบติดไปกับช่องทรวงอก ระหว่างเยื่อหุ้มปอด 2 ชั้นบางๆนี้จะมีช่องว่าง เรียกว่า ช่องเยื่อหุ้มปอด ในช่องเยื่อหุ้มปอดจะมีของเหลวคอยหล่อลื่นอยู่ เรียกว่า ของเหลวเยื่อหุ้มปอด ของเหลวนี้จะช่วยให้เยื่อหุ้มปอดแต่ละชั้นสไลด์ไปมาระหว่างกันได้โดยไม่เสียดสีกัน และของเหลวเยื่อหุ้มปอดก็ยังช่วยยึดเยื่อหุ้มปอดทั้งสองชั้นไว้ไม่ให้แยกจากกันโดยง่าย ปอดข้างซ้ายนั้นมีขนาดเล็กกว่าปอดข้างขวา เพราะปอดข้างซ้ายต้องเว้นที่เอาไว้ให้หัวใจอยู่ในทรวงอกด้วยกันด้ว.

ดู ซิสติก ไฟโบรซิสและปอด

นิวคลีโอไทด์

รงสร้างของนิวคลีโอไทด์ที่พบบ่อย นิวคลีโอไทด์ (nucleotide) เป็นโครงสร้างพื้นฐานของกรดนิวคลีอิก ซึ่งประกอบด้วย นิวคลีโอไซด์ (neucleoside) กับหมู่ฟอสเฟต โดยนิวคลีโอไซด์ประกอบด้วยไนโตรจีนัสเบส (nitrogenous base; เรียกสั้นๆว่าเบส) กับน้ำตาลเพนโทส (มีคาร์บอน 5 โมเลกุล) ทั้งนี้เบสแบ่งตามโครงสร้างได้เป็นสองกลุ่มคือ ไพริมิดีน (โครงสร้างมี 1 วง) ได้แก่ ไซโตซีน (C) ไทมีน (T) และยูราซิล (U) และเบสไพรีน (โครงสร้างมี 2 วง) ได้แก่ อะดีนีน (A) กวานีน (G) ในการรวมตัวเป็นนิวคลีโอไทด์ เบสจะต่อกับคาร์บอนตัวที่ 1 ของน้ำตาลเพนโทส และฟอสเฟตต่อกับน้ำตาลตัวที่ 5 ของเพนโทส น้ำตาลเพนโทสที่พบในนิวคลีโอไทด์มีสองชนิดคือน้ำตาลไรโบสกับน้ำตาลดีออกซีไร.

ดู ซิสติก ไฟโบรซิสและนิวคลีโอไทด์

โรคทางพันธุกรรม

โรคทางพันธุกรรมเป็นโรคซึ่งเกิดจากความผิดปกติของยีนหรือโครโมโซม แม้โรคบางชนิดเช่นมะเร็งจะมีสาเหตุส่วนหนึ่งสัมพันธ์กับความผิดปกติของพันธุกรรม แต่ก็ยังเกิดจากสาเหตุอื่นๆ ที่เป็นปัจจัยสิ่งแวดล้อมด้วย โรคทางพันธุกรรมส่วนใหญ่เป็นโรคที่พบได้น้อย อาจมีผู้ป่วยเพียงหนึ่งในหลายพันหรือหลายล้านคน ความผิดปกติทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดเป็นลักษณะด้อยบางชนิด อาจทำให้ผู้ที่เป็นพาหะหรือเป็นเฮเทอโรไซกัสเกิดภาวะได้เปรียบทางพันธุกรรมในสภาพแวดล้อมบางแบบได้ เช่นที่พันธุกรรมทาลัสซีเมียทำให้มีโอกาสรอดชีวิตในพื้นที่ที่มีการระบาดของมาลาเรียมากขึ้น เป็นต้น หมวดหมู่:พันธุศาสตร์ หมวดหมู่:โรคทางพันธุกรรม หมวดหมู่:เวชพันธุศาสตร์.

ดู ซิสติก ไฟโบรซิสและโรคทางพันธุกรรม

ดูเพิ่มเติม

โรคของตับอ่อน

โรคของปอด

โรคของไอออนแชนเนล

โรคที่ถ่ายทอดทางออโตโซมลักษณะด้อย

โรคที่ทำให้มีไขมันในอุจจาระมากเกิน

โรคระบบหายใจ

โรคหายาก

หรือที่รู้จักกันในชื่อ Cystic fibrosis