กรดอะมิโนและโรคปัสสาวะน้ำเชื่อมเมเพิล

ทางลัด: ความแตกต่างความคล้ายคลึงกันค่าสัมประสิทธิ์การเปรียบเทียบ Jaccardการอ้างอิง

ความแตกต่างระหว่าง กรดอะมิโนและโรคปัสสาวะน้ำเชื่อมเมเพิล

กรดอะมิโน vs. โรคปัสสาวะน้ำเชื่อมเมเพิล

กรดอะมิโน (amino acid) คือ ชีวโมเลกุลที่มีทั้งหมู่ฟังก์ชันอะมิโนและคาร์บอกซิลเป็นส่วนประกอบ กรดอะมิโนเป็นองค์ประกอบสำคัญของโปรตีนซึ่งเป็นส่วนประกอบสำคัญที่มีอยู่ในสิ่งมีชีวิตทุกชนิด ในวิชาชีวเคมี คำว่า "กรดอะมิโน" มักหมายความถึงกรดอะมิโนแบบแอลฟา (alpha amino acids) ซึ่งเป็นกรดอะมิโนที่ทั้งหมู่อะมิโนและหมู่คาร์บอกซิลติดอยู่กับคาร์บอนอะตอมเดียวกัน เรียกว่า \alpha-คาร์บอน เรซิดีวของกรดอะมิโน (amino acid residue) คือกรดอะมิโนที่ถูกดึงโมเลกุลของน้ำออกไปหนึ่งโมเลกุล (ไฮโดรเจนไอออนหนึ่งไอออนจากหมู่อะมิโน และไฮดรอกไซด์ไอออนหนึ่งไอออนจากหมู่คาร์บอกซิล) เรซิดีวของกรดมักเกิดขึ้นในขณะสร้างพันธะเพปไท. รคปัสสาวะน้ำเชื่อมเมเพิล (Maple Syrup Urine Disease) หรือ โรคปัสสาวะหอม เป็นโรคที่มีความผิดปกติของกระบวนการเมตาบอลิซึมของกรดอะมิโนซึ่งเกิดจากความผิดปกติของการสังเคราะห์เอนไซม์ในกระบวนการย่อยสลายกรดอะมิโนชนิดโซ่กิ่ง (branched-chain amino acid) ได้แก่ลิวซีน ไอโซลิวซีน และวาลีน ทำให้เกิดการคั่งของกรดอะมิโนทั้งสามชนิดนี้ ผลจากการคั่งของกรดอะมิโนจะทำให้เลือดเป็นกรดแบบมีคีโตน ส่งผลต่อสมองและพัฒนาการของระบบประสาท ทารกแรกเกิดที่ป่วยด้วยโรคนี้จะมีกลิ่นของปัสสาวะเป็นลักษณะเฉพาะ จึงเป็นที่มาของชื่อโรคปัสสาวะน้ำเชื่อมเมเพิล.

ลิวซีน

ลิวซีน (leucine, Leu, L) คือกรดอะมิโนชนิดหนึ่งซึ่งจัดเป็นกรดอะมิโนจำเป็นที่ร่างกายไม่สามารถสังเคราะห์ขึ้นเองได้ จึงต้องได้รับจากการรับประทานอาหาร มีสูตรโครงสร้างทางเคมีคือ HO2CCH(NH2)CH2CH(CH3)2.

กรดอะมิโนและลิวซีน · ลิวซีนและโรคปัสสาวะน้ำเชื่อมเมเพิล · ดูเพิ่มเติม »

วาลีน

วาลีน (valine, VAL หรือ V) เป็นกรดอะมิโนชนิดที่จำเป็นต่อร่างกาย คือ ร่างกายไม่สามารถสร้างเองได้จำเป็นต้องได้รับจากอาหารที่รับประทานเข้าไป วาลีนมีสูตรโครงสร้างทางเคมีคือ HO2CCH(NH2)CH(CH3)2.

กรดอะมิโนและวาลีน · วาลีนและโรคปัสสาวะน้ำเชื่อมเมเพิล · ดูเพิ่มเติม »

เอนไซม์

TIM. Factor D enzyme crystal prevents the immune system from inappropriately running out of control. เอนไซม์ (อังกฤษ: enzyme) เป็นโปรตีน 99 เปอร์เซนต์ เป็น ส่วนใหญ่ ที่ทำหน้าที่เร่งปฏิกิริยาเคมี เป็นคำในภาษากรีก ένζυμο หรือ énsymo ซึ่งมาจาก én ("ที่" หรือ "ใน") และ simo (":en:leaven" หรือ ":en:yeast") เอนไซม์มีความสำคัญและจำเป็นสำหรับสิ่งมีชีวิต เพราะว่าปฏิกิริยาเคมีส่วนใหญ่ในเซลล์จะเกิดช้ามาก หรือถ้าไม่มีเอนไซม์อาจทำให้ผลิตภัณฑ์จากปฏิกิริยากลายเป็นสารเคมีชนิดอื่น ซึ่งถ้าขาดเอนไซม์ระบบการทำงานของเซลล์จะผิดปกติ (malfunction) เช่น.

กรดอะมิโนและเอนไซม์ · เอนไซม์และโรคปัสสาวะน้ำเชื่อมเมเพิล · ดูเพิ่มเติม »